Rodney Hol en Anita Kiewied bij de finish - Foto Annette Klinkert

Amelander fietst drie ton bij elkaar voor PLN

wo 10 juli 2019, 18.05 regionaal

NES (AMELAND) - Rodney Hol uit Nes heeft drie ton bij elkaar gefietst door de Monstertocht in Scandinavië te doen. Hij fietste 543 kilometer dwars door Noorwegen van Trondheim naar Oslo en deed dat binnen 24 uur. Persoonlijk is het sportieve prestatie, maar Hol fietste niet zozeer voor zichzelf. De Monstertocht is een sponsorfietstocht om geld in te zamelen voor onderzoek naar de hartspierziekte PLN, een ziekte die in de familie van zijn vriendin heerst. Hol is een van de fietsers die de tocht voor Stichting Genetische Hartspierziekte PLN maakte.

‘Den Store Styrkeprøven’ is de grote krachtproef, een bekende lange afstandsrit door Scandinavië, die wordt georganiseerd als het in die contreien maar een paar uur per nacht donker is.

Rodney Hol fietste samen met artsen en onderzoekers uit de medische wereld de ‘styrkeprøven’. Het geldt als een van de zwaarste fietstochten in Europa. De fietser van Ameland haalde met zijn deelname meer dan 300.000 euro op. Heel Ameland leefde met hem mee en steunde hem financieel fors. Stichting Genetische Hartspierziekte PLN vindt dat geweldig nieuws, want hiermee kunnen weer een aantal belangrijke onderzoeken worden uitgevoerd.

PLN
Het is een afkorting van maar drie letters, maar er gaat een sluipmoordenaar achter schuil. PLN staat voor phospholamban en PLN is een genetische afwijking aan het hart waarbij het hart, soms zonder al te ernstige tekenen vooraf, het zomaar opeens kan begeven. Het is dan ook een dodelijke ziekte en het is gevaarlijk als je de genmutatie hebt zonder er vanaf te weten. De hartspierziekte PLN is sinds 2010 bekend en sinds die tijd wordt er onderzoek naar gedaan.

In Nederland is er een platform opgericht die patiënten bijstaat, onderzoek stimuleert en bijdraagt aan bekendheid van de hartziekte, die vooral in Noord-Nederland voorkomt. De mutatie zou bij een Fries vandaan komen die in de Middeleeuwen geleefd moet hebben. De juiste benaming voor de hartspierziekte die kortweg PLN wordt genoemd is PLN Arg14de. Arg14del betekent dat het 14e aminozuur Arginine gemist wordt in het PLN-gen.